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Auf den (DNA-)Spuren der Samnauner «Zweargla»

Von 1873 bis 1892 wurden in Samnaun acht kleinwüchsige Kinder geboren. Erst über hundert Jahre später konnte das Rätsel um die «Samnauner Zwerge» gelüftet werden. Bei den Nachfahren wurde ein Gendefekt nachgewiesen.

Südostschweiz
Freitag, 15. Juni 2012, 02:00 Uhr

Von Fadrina Hofmann

Samnaun. – Nein, Liliputaner waren die «Samnauner Zwerge» keine. Die acht kleinwüchsigen Kinder, die von 1873 bis 1892 in Samnaun Ravaisch, Plan und Compatsch geboren wurden, waren wohlproportioniert, aber einfach kleiner als ihre Mitmenschen. Die Grösste war etwa ein Meter, der Kleinste 80 Zentimeter klein. Vier Familien waren von diesem Phänomen betroffen, darunter die Geschlechter Jenal, Kleinstein und Prinz. Die aussergewöhnliche Geschichte der acht «Zweargla» hatte schon während deren Lebzeiten zu Spekulationen über die Ursache der Kleinwüchsigkeit geführt. Die Inzuchtthese lag dabei auf der Hand, zumal das Tal Samnaun sehr abgelegen liegt. Andere Theorien waren hormonelle Störungen oder eine angeborene Wachstumsstörung wegen Fehlernährung.

Inzuchtthese lag auf der Hand

Einer, der diesen Erklärungsversuchen stets kritisch gegenüberstand, ist Arthur Jenal. Der Primarlehrer aus Samnaun Compatsch bezeichnet sich selbst als «Sandkastenhistoriker mit Flair für Genetik». Jenal hat sich intensiv mit der Geschichte rund um die Zwerge auseinandergesetzt. Vor rund zehn Jahren erstellte er alle Stammbäume der betroffenen Familien. Unter Mithilfe des damaligen Talarztes gelang es ihm danach, von allen infrage kommenden Nachkommen eine Blutspende zu erhalten. Diese ermöglichten schliesslich eine DNA-Analyse. Die Untersuchung durchgeführt hat Primus Mullis, Professor an der Universität in Bern und Leiter der Abteilung Pädiatrische Endokrinologie und Diabetologie am Inselspital in Bern. Über hundert Jahre nach der Geburt der Zwerge entdeckte er schliesslich die Ursache der Kleinwüchsigkeit.

Mullis fand im Erbgut heute noch lebender Verwandter der Zwerge Samnauns drei aussergewöhnliche «Kandidaten». Diese wiesen ein Gendefekt in ihrem Erbgut auf, das für den Zwergwuchs verantwortlich ist. Mullis entdeckte eine sogenannte Deletion in dem Gen, welches für das menschliche Wachstumshormon verantwortlich ist. Darin fehlte diejenige Sequenz, welche für die Produktion des Wachstumshormons verantwortlich ist.

Eigenartig erscheint, dass alle acht Zwerge innerhalb von 19 Jahren geboren wurden. Diesem Zufall ging auch die Samnaunerin Seraina Jenal in einer Studie nach, die mit dem «Schweizer Jugend forscht»-Preis ausgezeichnet wurde. In ihrer 2002 erschienenen Arbeit «Die Samnauner Zwerge» wies sie anhand von Stammtafeln nach, wieso die Kleinwüchsigkeit gerade diese Kinder getroffen hatte. Der Gendefekt stammt demnach von einem Elternpaar, nämlich von Florin Jenal und Barbara Prinz. Diese hatten im Jahr 1707 geheiratet und bei ihnen begann die Genvariante, die zum Kleinwuchs führte. Laut Seraina Jenal gab es zwischen den vier Familien mit Zwergenwuchs zahlreiche Verwandtschaften. Nachweislich gibt es Elternpaare, die Vorfahren von zwei Familien mit Minderwüchsigen sind und solche, die innerhalb einer Stammtafel mehrmals auftauchen. Zwar haben die direkten Nachkommen Verwandtenehen vermieden, doch kamen nach mehreren Generationen wiederum Nachkommen dieses Ehepaares als potenzielle Genträger des mutierten Gens zusammen und hatten Kinder. Alle acht Zwerge erhielten das defekte Gen sowohl von Mutter und von Vater und konnten somit kein funktionstüchtiges Wachstumshormon bilden.

Die Zwerge waren tüchtig

Laut Nachforschungen von Arthur Jenal waren die Zwerge in Samnaun keineswegs stigmatisiert. «Sie waren voll in der Gemeinschaft integriert», erzählt er. Als «sehr tüchtig» bezeichnet er die fünf Männer und drei Frauen. Alle hätten sie einen Beruf gehabt, vom Bauer zum Schneider bis zur Sängerin, die in Scuol sogar auf einem Tisch aufgetreten sei. Letztere, Josefa Prinz (1880–1943), hatte sogar ein Haus in Samnaun gebaut. Ihren ebenfalls kleinwüchsigen Cousin Rudolf Prinz durfte sie aber nicht heiraten. «Da waren wohl sowohl die Familie als auch die Kirche dagegen», mutmasst Jenal. Mit einer Ausnahme erreichten alle Samnauner Zwerge ein normales Alter. Der letzte Zwerg war Rudolf Prinz, er starb 1959 mit stattlichen 77 Jahren. Heute gibt es immer noch Samnauner, die Träger des defekten Gens sind. «Die Wahrscheinlichkeit, dass der Gendefekt wieder hervorbricht, ist aber praktisch gleich null», meint Jenal.

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